Verlauf der Dupuytren-Krankheit

Der natürliche Verlauf der Dupuytrenschen Kontraktur ist dadurch gekennzeichnet, dass zunächst kleine, ziemlich unauffällige, aber tastbare, knotenartige Verhärtungen in der Handfläche auftreten. Sie können über einige Jahre wachsen oder auch unverändert bleiben.

Frühe Anzeichen der Dupuytren-Krankheit:

 

Small nodules in the palm of the hand.

Kleine Knoten in der Handfläche, hier durch gepunktete Linien gekennzeichnet. Keine Kontraktur der Finger.

Bild: Universität Erlangen.

 

The skin in the palm starts pulling in. Originally there had been a nodule that now begins the "concolution phase".

An einzelnen Stellen der Handfläche wird die Haut nach innen gezogen. Ursprünglich war dort ein Knoten, der allmählich verhärtet und schrumpft und dabei die Haut nach innen zieht. Bild: DDG.

Dupuytren's develops at the base of the little finger and a cord grows into the palm.

Dupuytrenknoten am Ansatz des kleinen Fingers (eingekreist); ein Strang wächst allmählich in die Handfläche hinein (Pfeil). Bild: DDG.

Small Ledderhose nodule on the sole of the foot.

Kleiner Ledderhose-Knoten im Fersenbereich. Bild: Dr. Markus Herkströter.

 

Weitere Bilder zu Krankheitsstadien finden Sie z.B. auf der Website der Dupuytren-Ambulanz.

Während sich die ursprünglichen Knoten manchmal sogar teilweise zurückbilden, wachsen allmählich in der Handfläche bzw. den Fingern Stränge in etwa parallel zu den Sehnen. Diese Stränge sind aber nicht Teil der Sehnen. Sie bestehen vornehmlich aus unelastischen Kollagenfasern und sind nicht dehnbar. Sie verhindern zunehmend die Streckung der befallenen Finger und führen so zum gebeugten Finger, der "Dupuytrenschen Kontraktur". In der Regel wird erst in diesem fortgeschrittenen Stadium an eine Behandlung, namentlich an die Operation (OP), gedacht. Weitere Illustrationen zur Handfunktion und zum Krankheitsprozess finden Sie auf Krankheitsverständnis.

Im fortgeschrittenen Stadium kann die Streckung der Finger so weit eingeschränkt sein, dass Hautfalten nicht austrocknen und sich eventuell entzünden (diese Abbildung wurde uns zur Verfügung gestellt durch Dr. A. Meinel, Dupuytren-Ambulanz). Diese Stellen sollten auf alle Fälle trocken gehalten werden bis der Finger behandelt und dauerhaft wieder streckbar wird.

Entzündete Haut bei stark gekrümmtem Finger (Dupuytren im fortgeschrittenen Stadium)

 

Wichtig: zuerst andere Krankheiten und Ursachen ausschließen!

Nicht jeder Knoten in der Handinnenfläche ist eine Dupuytren-Knoten. Es gibt eine Vielzahl anderer Gründe für Knotenbildung an der Hand und für Fingerkrümmung. Deshalb ist es äußerst wichtig, dass die Erkrankung durch einen Arzt zuverlässig diagnostiziert wird, bevor über eine Therapie entschieden wird! Bitte entscheiden Sie auf keinen Fall selbst, was Sie haben!. Gerade bei jungen Patienten sollte auf alle Fälle ausgeschlossen werden, dass ein Krebs vorliegt (als Beispiel B. Del Frari, B. G. Zelger und H. Piza-Katzer, Das Epithelioidsarkom der Hand, selten primär richtig diagnostiziert, Handchir Mikrochir plast Chir, Vol. 36/5 (2004), p 313 - 317).

Ein (englischer) Artikel in emedicine (link: dupuytren_contracture) listet eine Reihe anderer Krankheiten auf, die ebenfalls zu Knoten oder Verdickungen der Hand führen können, die aber nichts mit der Dupuytrenschen Krankheit zu tun haben und deshalb auch ganz andere und unterschiedliche Behandlungen verlangen (JD Saar and PC Grothaus "Dupuytren's Disease: an overview" Plast Reconst Surg 106 (2000) 125-134). Hier einige Beispiele:

  • Callus
  • Epitheloidsarkom
  • Ganglionzyste
  • Tenosynovitis (Entzündung der Sehnenscheide)
  • Großzellentumor an der Sehnenscheide
  • Vorfall der Beugesehne
  • Lähmung des ulnaren Nervs
  • Kamptodaktylie (führt ebenfalls zu gekrümmten Fingern, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen)
  • Fibrom und Fibromatose
  • Sehnenentzündung der Hand
  • berufsbedingte Hyperkeratosen.

 

Einteilung der Stadien der Dupuytrenschen Kontraktur

Bei der Dupuytren'schen Kontraktur werden verschiedene Stadien unterschieden, abhängig vom Streckdefizit (Kontraktur), das als Abweichung von der Normalstellung gemessen wird. Das Steckdefizit wird dabei als Summe der Streckdefizite über alle Gelenke des jeweiligen Fingers definiert. Diese Definition geht auf Tubiana zurück und wurde für das Anfangsstadium noch etwas erweitert.

 

Stadium Kontraktur Bemerkung

0

0 Grad
  gesund

N

0 Grad
  fühlbare Knoten/Stränge

N/I

1-5 Grad
  beginnende Kontraktur

I

6-45 Grad
 

II

46-90 Grad
 

III

91-135 Grad
 

IV

> 135 Grad
 

 

 

Messung der Stadien der Dupuytrenschen Kontraktur, abhängig vom Streckdefizit

Bestimmung des Winkels (Streckdefizit) bei der Dupuytren'schen Kontraktur.

In dieser Abbildung sind die Stadien N und N/1 ausgelassen und Stadium 1 ist 0 - 45 Grad.

(zu Verfügung gestellt von Dr. Charles Eaton, Dupuytren Foundation)

 

Beispiele der Stadien der Dupuytrenschen Kontraktur

 

Stadium 1

(Winkel < 45 deg, von Dr. A. Meinel)

Dupuytren'sche Kontraktur, Stadium 1, Winkel kleiner 45 Grad

Stadium 2

(Winkel > 45 Grad; von Dr. Ch. Eaton)

Dupuytren'sche Kontraktur, Stadium 2, Winkel größer 45 Grad

 

Stadium 3

(Winkel > 90 Grad, von Dr. A. Meinel)

Dupuytren'sche Kontraktur mit etwa 100 Grad, Stadium 3

 

Stadium 4

(Winkel > 135 Grad, von Dr. K. Denkler)

Dupuytren'sche Kontraktur, zwei Finger größer 135 Grad, Stadium 4

 

Die Wahl der richtigen Therapie der Dupuytren'schen Kontraktur

Die derzeit eingesetzten Therapien sind zum Teil nicht in allen Stadien des Morbus Dupuytren gleich wirksam. Hier eine Übersicht:

• = gut geeignet, üblicher Anwendungsbereich

° = geeignet, wird gelegentlich verwendet

 Stadium
        N
       N/I
        I         II        III
       IV
 Strahlentherapie
 
 Nadelfasziotomie
 
 
 Injektion von   Kollagenase
 
 
 Handoperation
 
 

 

Hinweise:

  1. In unserer Umfrage 2015 haben Patienten u.a. die Wirksamkeit verschiedener Dupuytren-Behandlungen beurteilt zur Umfrage.
  2. Statt "Nadelfasziotomie" wird gelegentlich auch die Bezeichnung "Fibrosenperforation" verwendet. Im Englischen wird diese Art der Behandlung Needle Aponeurotomy (auch Needle Aponevrotomy) bzw. abgekürzt NA genannt. Vor allem in medizinischen Veröffentlichungen wird die Bezeichnung Perkutane Nadelfasziotomie (PNF) verwendet.
  3. Kollagenase ist in Deutschland zugelassen, wird aber in Deutschland derzeit nicht mehr vertrieben und deshalb nur wenig eingesetzt (Stand Dezember 2016).
  4. Das Stadium ist nicht das einzige Kriterium für die Wahl der geeigneten Therapie. So kann im Stadium III, wo man sich normalerweise eher für ein OP entscheiden würde, für manche Patienten auch die Nadelfasziotomie eine gute Option sein, wenn der Patient für eine Operation nicht gut geeignet ist, zum Beispiel weil er zu alt ist oder Blutverdünner nehmen muss.

Fernsehsendung des Bayerischen Rundfunks vom April 2012 über neue Therapien der Dupuytren Krankheit video_link.

 

 

Seite zuletzt überarbeitet: 19.03.2017